Реплагал концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл 3,5 мл №1

Введение Реплагала необходимо проводить под контролем врача, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.Реплагал следует вводить внутривенно в течение 40 минут в дозе 0.2 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели.Следует рассчитать необходимую дозу и количество флаконов Реплагала.Развести необходимый объем Реплагала в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида. Необходимо обеспечить стерильные условия при подготовке растворов, так как Реплагал не содержит консервантов или бактериостатических веществ. После разведения, раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.Раствор для инфузии следует вводить через систему для внутривенного введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром в течение 40 минут. Так как препарат не содержит консервантов, рекомендуется начать его вливание не позднее 3 часов после разведения.Пациенты в возрасте 65 лет и старшеНе проводились клинические исследования Реплагала у пациентов в возрасте старше 65 лет. Таким образом, безопасность и эффективность препарата для данной категории больных ещё не определена.Пациенты с нарушенной функцией печениНе проводились клинические исследования Реплагала с участием пациентов с печеночной недостаточностью.Пациенты с нарушенной функцией почекНе требуется корректировать дозу Реплагала у пациентов с почечной недостаточностью. При нарушении функции почек (скорость клубочковой фильтрации < 60 мл/мин) почечный ответ на ферментозаместительную терапию может быть ограниченным. Не рекомендуется корректировать дозу препарата для пациентов, находящихся на диализе или после трансплантации почки.ДетиНе проводились клинические исследования Реплагала у пациентов в возрасте 0-6 лет, поэтому безопасность и эффективность препарата для данной категории больных ещё не определена. Результаты клинических исследований Реплагала у детей в возрасте 7-18 лет, которым препарат назначали в дозе 0,2 мг/кг в течение 6 мес, не выявили неожиданных нежелательных реакций и позволяют в настоящее время рекомендовать указанный в инструкции режим терапии для этой возрастной категории пациентов.

Наиболее частыми нежелательными эффектами при применении Реплагала были реакции, связанные с введением препарата. Большинство нежелательных явлений были легкими или умеренными по своей выраженности.Система органовНежелательная лекарственная реакция (предпочтительный термин)Нарушения обмена веществЧасто:Периферический отекНарушения со стороны нервнойсистемыОчень часто:Головная больЧасто:Головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гиперсомния,Нечасто:гипестезия, парестезия ПаросмияНарушения зренияЧасто:Повышенное слезотечениеНарушения со стороны органа слуха и вестибулярныерасстройстваЧасто:Шум в ушах, усиление шума в ушахНарушения со стороны сердечно­сосудистой системыОчень часто: Часто:"Приливы" крови к коже лицаТахикардия, повышение артериального давления,сердцебиениеНарушения со стороны органов дыханияЧасто:Кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея,повышение секреции в ротоглоткеНарушения со стороны желудочно-кишечного трактаОчень часто: Часто:ТошнотаДиарея, рвота, боль в животе/дискомфортНарушения со стороны кожи и подкожной клетчаткиЧасто:Нечасто:Угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо Ангионевротический отек, крапивницаНарушения со стороны костно­мышечной системыЧасто:Нечасто:Чувство "дискомфорта" в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов Ощущение "тяжести"Общие реакции и реакции в месте введения препаратаОчень часто:Часто:Озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость, усиление слабостиОщущение "жара", ощущение "холода", астения, боль в груди, чувство "тяжести" в груди, гриппоподобный синдром, сыпь в месте инъекции, недомогание, периферические отекиПрочиеЧасто:Нечасто:Снижение роговичного рефлекса Уменьшение насыщения тканей кислородомОчень часто >1/10; часто >1/100, но <1/10; нечасто >1/1000, но <1/100;У пациентов с почечной недостаточностью последней стадии частота и спектр нежелательных лекарственных реакций были такими же, как у общей популяции больных.Нежелательные лекарственные реакции, отмеченные у детей и подростков, не различались с таковыми у взрослых пациентов. Однако, реакции, связанные с введением препарата, и усиление болевых ощущений развивались у детей более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией, в виде озноба, лихорадки, "приливов", головной боли, тошноты и одышки.

Болезнь Фабри относится к группе Х-сцепленных рецессивных лизосомных болезней накопления, развивающихся в результате недостаточности лизосомной альфа-галактозидазы А. Агалсидаза альфа катализирует гидролиз гликосфинголипидов (глоботриаосилцерамида, который так же обозначается как Gb3), отщепляя терминальные остатки галактозы от молекулы. Дефицит фермента приводит к нарушению обмена гликосфинголипидов, которые накапливаются в стенках сосудов и тканях многих органов, вызывая нарушение их структуры и функции. Заместительная терапия агалсидазой альфа приводит к уменьшению накопления Gb3 во многих клетках, в том числе эндотелиальных и паренхиматозных клетках.Агалсидаза альфа производится на линии клеток человека. Профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента, позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток- мишеней.

1. Государственный реестр лекарственных средств;

2. Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (ATX);

3. Международная классификация болезней 10-го пересмотра;

4. Официальная инструкция производителя